樂樂是個9個月大的女嬰，這三天突然發燒起來，溫度有時高達39度，無明顯的症狀，但易煩躁哭鬧、食慾不佳。帶到兒科診所，醫生說是喉嚨發炎，但服藥後發燒還是不退，經本院急診安排入院檢查並治療。抽血報告顯示：白血球及發炎指數皆偏高，尿液檢查有輕微膿尿之情形。入院時投予抗生素但仍持續發燒。住院第三天發現嘴唇變紅且乾裂，手指、腳指紅紅腫腫的，並且打卡介苗的左上臂疤痕也變紅。告知家屬小朋友可能得了「川崎症」，可能會有冠狀動脈病變甚至心肌梗塞的後遺症。馬上安排做心臟超音波及心電圖檢查，並給予免疫球蛋白(IVIG) 及高劑量的阿斯匹靈。病人在打完免疫球蛋白後，高燒逐漸緩解，心臟超音波顯示冠狀動脈正常，燒退後改低劑量阿斯匹靈，出院後安排小兒心臟科門診追蹤中。
川崎症的流行病學
川崎症（Kawasaki syndrome）全名為「黏膜皮膚淋巴腺症候群」， 是一位日本醫師川崎富作在1961年所發現的。以亞洲人發生率較高，好發於五歲以下的兒童，1996～2002年的統計發現，台灣每10萬個5歲以下的孩子有66人得病，發生率居世界第3位，次於日本、韓國。川崎症發生率在4～6月的春夏季比較高峰，剛好跟腸病毒流行季節相同。
川崎症的病因
幾十年來，雖然有許許多多的研究探討川崎症的病因，但直到如今還沒有定論。不過以它好發的季節及發病的症狀推測，應與感染有關，但大部份同一家族的孩子又不會同時得病，顯示也與個人的體質有關。目前大致公認川崎症可能是一種和感染及免疫有關的疾病。
川崎症的診斷 主要依據臨床症狀，包括以下診斷要件： 發燒5天以上，再加上第1～5項中的其中4項症狀，可診斷是川崎症。
1. 結膜炎：兩眼結膜發紅、充血，但沒有分泌物。 2. 口腔黏膜變化：嘴唇紅、乾裂、有時會流血，草莓舌。 3. 皮膚疹子：身上有稍微凸起來的紅疹，不太會癢、沒有水泡。 4. 頸部淋巴結腫大。 5. 肢端紅腫脫皮：手掌、腳掌先是紅腫；發燒後7～14天，手指尖、腳趾尖、手腳 掌、肛門周圍脫皮。
以上的症狀不一定同時發生，而川崎症的診斷需符合四項以上，造成診斷上的困難。若只有四個以下的症狀，但有冠狀動脈病變，則稱之「非典型川崎症」，易發生於一歲以內之嬰幼兒。其他好發的症狀包括打卡介苗的部位會紅腫、腹瀉、膽囊水腫、無菌性腦膜炎、膿尿、尿道炎、關節炎等。 川崎症的併發症
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川崎症引起之巨大冠狀動脈瘤
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上述的臨床症狀都會逐漸消失，但讓人擔憂的是心臟的傷害。在急性期（一週以內）會產生心肌發炎或瓣膜關閉不全，而在亞急性期（第二週到第三週）則會發生冠狀動脈病變。一般來說，一歲以下發病、男孩、急性期時白血球或發炎指數特別高，比較容易產生冠狀動脈病變。冠狀動脈病變可以從很輕微的擴張，到直徑超過0.8公分的巨大冠狀動脈瘤 (正常嬰幼兒冠狀動脈直徑約0.2公分) 。血流在動脈瘤中造成渦流，產生血栓，會有急性心肌梗塞，甚至動脈瘤破裂而猝死的危險。這些病人，需要長期吃抗血小板凝集藥物（低劑量阿斯匹靈）預防血栓，並定期回診做超音波檢查，追蹤冠狀動脈瘤。
川崎症的治療
目前最有效的藥物為阿斯匹靈及免疫球蛋白。在急性期需投與高劑量的阿斯匹靈 （抗發炎作用），發燒緩解後再改至低劑量（抗血小板凝集作用），持續服用至少兩個月，直到後續追蹤心臟超音波，無冠狀動脈病變才可停藥。免疫球蛋白的使用能有效的降低冠狀動脈瘤的發生率（從15～20％降至5％），少數對上述治療反應不佳的病例，可再投與第二劑的免疫球蛋白。
川崎症的追蹤
定期回診安排心臟超音波、心電圖檢查。依據個別病況，做心肌灌注檢查，探查心肌是否缺氧。另外冠狀動脈如果一開始擴張變化很明顯，之後慢慢消失、情況好轉，但因為血管壁結疤比較厲害，反而可能在超音波看不到的範圍外，也就是冠狀動脈的末端，出現狹窄，而需要做其他檢查，如電腦斷層、核磁共振，甚至心導管檢查才看得到。使用阿斯匹靈的患者需注意避免接觸水痘或流行性感冒的病人，以防止雷氏症候群的發生。打完免疫球蛋白後11個月內，暫時不要打水痘、MMR等活性疫苗，以免失效。
醫師的叮嚀
川崎症的初期表現與一般感冒症狀極為類似，臨床症狀不一定會同時出現，而且年紀越小越不明顯，造成診斷困難，易為第一線的醫護人員所忽視，但其後續所產生的併發症卻足以威脅病童的生命。期望藉著以上的介紹，使家長對川崎病有所警覺而儘速就醫。
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